肺泡蛋白沉积症

  肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolal proteinosis,PAP)是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的一种罕见的特发性肺脏疾病。发病机制未明确,可能是肺组织对吸入的物理、化学物质的刺激产生的非特异反应,肺泡表面活性物质产生过剩,被巨噬细胞吞噬,巨噬细胞脱落崩解后释放出浆内蛋白样物质,由于肺清除功能减退,沉积于肺泡内,导致限制性通气障碍及弥散功能障碍,造成缺氧。

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